A Atrofia Muscular Espinhal (AME) é uma doença neuromuscular que causa fraqueza, flacidez e atrofia nos músculos. Isso ocorre pela morte de neurônios motores inferiores, que são responsáveis por controlar a atividade muscular.

O dano muscular da AME causa impacto no sistema musculoesquelético, e isso dificulta a execução de atividades cotidianas, como andar, se alimentar, tomar banho e respirar. Os principais problemas musculoesqueléticos de pessoas com AME são contraturas, desvios de coluna, complicações ósseas e problemas no quadril, que serão detalhados a seguir.

Contraturas e deformidades na Atrofia Muscular Espinhal (AME)

Contraturas ocorrem quando há diminuição da flexibilidade do músculo, que pode levar à diminuição na amplitude do movimento articular, com consequente rigidez da articulação. Na AME, são mais comuns nos braços, quadris, joelhos e tornozelos e são causadas pela diminuição na amplitude de movimentos, posicionamento incorreto por tempo prolongado e desequilíbrio entre a atividade de músculos da região afetada.

As contraturas causam dor e prejudicam a função motora de pessoas com AME. A terapia motora para pessoas com AME tem como um de seus objetivos evitar o desenvolvimento ou o agravamento de contraturas. Associado ao trabalho de reabilitação, também está indicado o uso de órteses, com a finalidade de posicionar o indivíduo adequadamente e reduzir o risco de deformidades. Em casos mais graves, pode ser indicada cirurgia ortopédica para correção de algumas contraturas.

Doença neuromuscular: termo utilizado para classificar diversas doenças que prejudicam a função muscular. Essas doenças podem afetar o músculo de maneira direta, como distrofias, ou de maneira indireta, quando afetam neurônios que controlam a atividade dos músculos, como ocorre na AME.

Amplitude do movimento: movimento completo dentro de cada articulação. Pode ser medida pela movimentação dos membros avaliando-se sua flexibilidade, por meio de uma régua especial conhecida como goniômetro.

Órteses: aparelhos personalizados utilizados para alinhar, apoiar, prevenir e corrigir o posicionamento de articulações.

Desvios de Coluna e a Atrofia Muscular Espinhal (AME)

A coluna vertebral é uma estrutura formada por 33 ossos especializados, conhecidos como vértebras, que a tornam flexível. Ela é dividida nas regiões cervical, torácica e lombar.

A coluna saudável, quando olhada de frente, é praticamente reta; quando olhada de lado, apresenta algumas curvaturas fisiológicas consideradas normais, conhecidas como cifose e lordose. Em pessoas com AME, a fraqueza muscular do tronco desestabiliza a coluna, e isso aumenta o risco de desvios anormais nessas curvaturas, especialmente em pessoas que usam cadeiras de rodas. Os principais desvios são a lordose, a cifose e a escoliose. 

Hiperlordose: aumento anormal da curva lombar para dentro do corpo, que deixa os glúteos mais destacados e a barriga mais saliente.

Hipercifose: abaulamento das costas provocado pelo aumento exagerado da curvatura da coluna na altura do tórax, que causa uma postura “corcunda”.

Escoliose: curvatura anormal da coluna para um dos lados do tronco. Pode ter o formato de um C, quando há somente uma curvatura, ou o formato de um S, quando há duas curvaturas.

Desvios de coluna durante o crescimento da pessoa com AME podem impactar o espaço disponível para a expansão pulmonar. Isso ocorre porque essas curvaturas anormais podem alterar o tamanho e formato da caixa torácica, e isso prejudica o espaço disponível para o pulmão se expandir durante os movimentos da respiração.

As atividades diárias podem ser também dificultadas por desvios na coluna, especialmente aquelas que dependem do uso dos braços. Pelo posicionamento incorreto do tronco causado pelo desvio, a pessoa com AME pode se apoiar em um dos braços, de forma que a função desse membro fica prejudicada, assim como a habilidade de sentar-se em postura ereta. Os desvios podem também causar dor e lesões de pele por pressão, caso a pessoa permaneça muito tempo na mesma posição.

Terapias motoras têm como objetivo minimizar o impacto da progressão da curvatura espinhal, assim como manter o correto posicionamento do quadril e da postura sentada. Apesar de não existir consenso sobre o uso de terapia motora para evitar a progressão dos desvios de coluna na AME, os cuidados de uma equipe multidisciplinar podem trazer mais confor to e funcionalidade para o indivíduo, por meio da utilização de adaptações na cadeira de rodas e coletes, por exemplo. O uso de colete, apesar de não ser consenso, pode otimizar a postura de alguns pacientes com AME quando sentados, pois melhora a função de membros superiores. Todas essas intervenções devem ser realizadas somente sob orientação profissional.

Em alguns casos são indicadas cirurgias para correção dos desvios da coluna. Essas cirurgias podem fixar o posicionamento da coluna, prevenir a progressão dos desvios e garantir a postura mais ereta. A indicação cirúrgica deve ser definida pela equipe médica, que avalia não somente a coluna do indivíduo, mas também sua condição clínica em geral.

Complicações Ósseas e a Atrofia Muscular Espinhal (AME)

O desenvolvimento e a manutenção da saúde dos ossos dependem de diversos fatores, e um dos mais importantes é o movimento. Pessoas com AME podem ter sua mobilidade reduzida, o que traz impacto para os ossos. Além disso, carências nutricionais podem também prejudicar a saúde óssea. Problemas comuns nos ossos incluem a osteopenia e a osteoporose, que aumentam risco de fraturas.

A osteoporose causa a fragilidade dos ossos, o que aumenta o risco de fraturas. Pacientes nessas condições podem ter ossos fraturados com traumas mínimos, como prender a perna durante uma transferência da cadeira de rodas. Assim, a movimentação de pessoas com AME deve ser feita com muita cautela, especialmente em pacientes com osteoporose, cuja movimentação deve ser feita sempre de forma a garantir a estabilidade dos ossos e seu alinhamento correto.

A terapia motora deve ter como objetivo, nesse contexto, prevenir fraturas e manter os ossos sadios. Exercícios como caminhada ou ficar em pé com suporte podem ajudar, já que é importante que os ossos tenham descarga de peso para que se fortaleçam. Existem alguns meios que podem facilitar a postura de pé, como órteses longas, parapodium ou mesa ortostática. Do ponto de vista nutricional, é importante garantir a ingestão de cálcio e de vitamina D. O cálcio faz parte da estrutura óssea, de forma que sua carência pode fragilizar os ossos. A vitamina D, apesar de não fazer parte da estrutura óssea, facilita a absorção de cálcio pelos ossos, por isso o acompanhamento de seus níveis em exames de sangue periódicos também é importante. Todas essas intervenções devem ser orientadas e acompanhadas por uma equipe multidisciplinar especializada.

Osteopenia: redução leve a moderada da densidade óssea, que pode levar à osteoporose.

Osteoporose: redução grave da densidade óssea, com risco aumentado de fraturar.

Densidade mineral óssea: medida que indica a quantidade de mineral em um osso. É um indicador de osteopenia, osteoporose e risco de fraturas.

Quadril e a Atrofia Muscular Espinhal (AME)

A instabilidade do quadril é comum em pacientes com AME e é causada pela fraqueza e desequilíbrio muscular. Em pessoas com AME que não andam, o quadro é agravado pela ausência de descarga de peso. Crianças com AME podem ter o desenvolvimento do quadril alterado por alterações no formato do fêmur (osso da coxa) e acetábulo (cavidade no quadril na qual se encaixa o fêmur). Assim, o fêmur passa a não se encaixar de forma correta no acetábulo, condição conhecida como subluxação ou luxação. O desalinhamento pélvico, também conhecido como obliquidade pélvica, também piora a deformidade da região.

Deformidades no quadril podem prejudicar a movimentação das pernas, o que dificulta as atividades de vida diária. Em alguns casos, o deslocamento do quadril pode causar dor.

O objetivo do cuidado motor é, nesse contexto, manter o alinhamento do quadril, com encaixe adequado da cabeça do fêmur no acetábulo, além de evitar ou minimizar a dor. Para isso, é essencial o posicionamento correto da pessoa com AME na cadeira de rodas, que deve ser adaptada sempre que necessário, conforme o crescimento da criança. A fisioterapia especializada também pode incluir exercícios e posturas que otimizem a função dessa região. Assim como outros cuidados, essas intervenções devem ser realizadas por profissionais da saúde especializados.

Alguns casos de deslocamento de quadril podem ter indicação cirúrgica. A decisão por se fazer ou não a cirurgia é tomada em conjunto pela equipe médica de ortopedia, pediatria e neurologia, levando-se em conta a opinião do(a) paciente e de seus cuidadores.

Referências Bibliográficas:

1. Mercuri E, Finkel RS et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: part 1: recommendations for diagnosis, rehabilitation, orthopedic and nutritional care. Neuromuscular disorders. 2018, 28(2):103-115.

2. The Musculoskeletal System. Livreto. Disponível em https://www.curesma.org/wp-content/uploads/2019/07/the-musculoskeletal-system.pdf, acessado em 30/11/2018.

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