A Atrofia Muscular Espinhal (AME) causa fraqueza muscular, que atinge não só os braços e pernas, mas também os músculos respiratórios. Os músculos intercostais são mais acometidos do que o diafragma, mas, em casos mais graves, o diafragma também apresenta fraqueza.

Em pessoas cadeirantes, a função desses músculos também pode ser prejudicada pela progressão da cifoescoliose, que altera o formato da caixa torácica. Nesse contexto, diversas complicações respiratórias podem ocorrer. Algumas delas estão listadas a seguir.

Respiração Paradoxal: com o diafragma menos acometido do que a musculatura intercostal, a caixa torácica não se expande adequadamente na inspiração, sendo puxada para baixo. Por isso temos a impressão que as pessoas com AME, especialmente tipo 1, respiram pela barriga.

Desenvolvimento inadequado dos pulmões: como a mobilidade da caixa torácica é diminuída pela fraqueza na musculatura respiratória, os pulmões não se desenvolvem adequadamente à medida que as crianças crescem.

Tórax em formato de sino: com a fraqueza dos músculos intercostais e a respiração sendo realizada na maior parte pelo diafragma, pode haver deformação do tórax, que fica em formato de sino.

Tosse fraca: a fraqueza dos músculos respiratórios prejudica a efetividade da tosse em pacientes com AME. Com isso, há dificuldade de eliminação de secreções, causando infecções nos pulmões (pneumonia) ou colapso por obstrução das vias aéreas (atelectasia). Além disso, pacientes com AME muitas vezes apresentam dificuldade para engolir (disfagia), o que causa broncoaspirações (alimentos entram nas vias aéreas ao invés de ir para o esôfago). Com a tosse fraca, pacientes muitas vezes não conseguem eliminar essas partículas, que podem também causar complicações pulmonares.

Infecções respiratórias e pneumonia: podem ser causadas pela eliminação ineficiente de secreções (tosse fraca) e /ou por aspiração de conteúdo gástrico, alimentos ou líquidos.

Hipoventilação: a fraqueza dos músculos respiratórios prejudica os movimentos de inspiração e expiração, e, por isso, o pulmão não recebe ar suficiente para promover as trocas gasosas de forma eficiente. A hipoventilação ocorre de maneira mais aguda durante o sono, quando os músculos estão mais relaxados.
 

Referências:

Finkel RS, Mercuri E, Meyer OH, Simonds AK, Schroth MK, Graham RJ, et al. Diagnosis and management of Spinal Muscular Atrophy: Part 2: pulmonary and acute care; medications, supplements and immunizations; other organ systems; and ethics. Neuromuscul Disord. 2018;28(3):197–207.