Hoje em dia, graças a estudos e avanços científicos, conhecemos muito mais sobre a Atrofia Muscular Espinhal (AME). Isso significa que os bebês e as crianças podem ter um futuro bem diferente, e quando o assunto é a gravidade da doença: informação e educação são formas de mudar o amanhã de pessoas com AME, ainda mais porque facilita o diagnóstico precoce! Identificando e agindo rápido, o tratamento adequado também pode ser iniciado o quanto antes, trazendo perspectivas mais amplas.

Como uma doença degenerativa que impacta não só a vida dos pacientes como também a de seus familiares, além das dificuldades físicas, ela ainda pode causar impactos psicológicos e sociais para quem está diretamente lidando com a AME1,2 – os pacientes e quem cuida deles³. No entanto, essas dificuldades podem ser sanadas com o auxílio de profissionais de saúde capacitados, com uma atenção humanizada, profunda e holística.

Pacientes com Atrofia Muscular Espinhal (AME), sejam bebês, crianças ou adultos, precisam de cuidados específicos e multidisciplinares, que dependem do grau da doença e de como ela se manifesta em cada um. De forma geral, há o envolvimento de diferentes profissionais da saúde, como nutricionistas, fisioterapeutas e psicólogos, além de ajuda integral da família.

Em todos os casos, é fundamental que o tratamento seja seguido à risca, uma vez que garante mais qualidade de vida para os pacientes e sua família. Esse cuidado pode ser liderado por um médico especialista logo nas primeiras consultas, após o diagnóstico da doença. Ainda, reforçamos que cada pessoa com AME terá o seu próprio plano de cuidado, desenhado em comum acordo entre ela, sua família e os profissionais de saúde. Cada tratamento deve compreender as necessidades clínicas, a realidade social e as expectativas da pessoa com a doença. Confira abaixo algumas das frentes fundamentais do cuidado da AME, mas lembre-se sempre de consultar seu próprio médico.

• Nutrição – todos os pacientes devem ter acompanhamento de um nutricionista para seguir uma alimentação balanceada e rica em vitamina D e cálcio, para evitar problemas como osteoporose e osteopenia, que fragilizam os ossos. As demais recomendações variam de caso a caso e podem incluir o uso de suplementos e sondas alimentares³.

• Fisioterapia e exercícios adaptados – os métodos de fisioterapia variam muito de acordo com a necessidade de cada paciente, mas, de modo geral, as técnicas são fundamentais para que pessoas com AME consigam desenvolver algumas das habilidades motoras que são comprometidas pela doença. Acompanhados de fisioterapeutas, os pacientes são submetidos às sessões que incluem alongamentos, avaliação e correção de postura, exercícios com cadeiras motorizadas para desenvolver a mobilidade e até mesmo cirurgias para correção da coluna, quando necessário. Além disso, a AME pode comprometer os músculos respiratórios, causando tosse e dificuldade para respirar. Nesses casos, é necessário incluir a fisioterapia respiratória para limpar as vias aéreas e aumentar a capacidade de ventilação do pulmão³.

• Terapia ocupacional – grande aliada das crianças com AME, a terapia ocupacional é uma excelente opção para auxiliar os pacientes a desenvolverem habilidades comuns do nosso dia a dia, como segurar talheres e sentar-se em cadeiras. Por meio dela, as crianças conseguem, aos poucos, adaptar-se aos mais diferentes tipos de ambientes e participar de forma ativa na escola, no trabalho e em ambientes de diversão³.

• Assistência psicológica e social – o acompanhamento de psicólogos e terapeutas é fundamental para minimizar possíveis problemas psicológicos causados pela AME. Por conta da doença, muitas crianças podem se sentir excluídas dos círculos de amizades nas escolas ou até mesmo em ambientes de trabalho, além de sofrerem grande estresse emocional ao longo do tratamento4. Assim, receber assistência psicológica pode transformar a forma como essas crianças lidam com a doença e proporcionar mais qualidade de vida para elas. Também é importante que toda a família receba apoio não só emocional, como também de infraestrutura e acessibilidade para garantir que todas as etapas do tratamento sejam realizadas.

• Uso de medicamentos – atualmente, alguns tratamentos também incluem a utilização de medicamentos que podem modificar o curso natural da AME. No entanto, é importante reforçar que esses remédios não substituem os métodos anteriores inclusos no tratamento multidisciplinar. Na verdade, eles devem ser otimizados com o tratamento para garantir um resultado mais eficaz.

Outros pontos importantes de serem considerados no plano de cuidado:

A importância da relação de confiança entre equipe multidisciplinar e família permite maiores vínculos com a criança e o melhor acompanhamento da doença.

Equilíbrio entre atividades e tratamento – Um fato também fundamental é que os pais saibam equilibrar a rotina de tratamento e ofereçam algum tempo de lazer e descanso para as crianças. Assim, elas podem se desenvolver, explorar suas novas habilidades e não se sintam limitadas.

Como vimos, são muitas as opões para que uma criança com Atrofia Muscular Espinhal possa se desenvolver e ter um futuro com menos limitações. Para isso, é necessário iniciar o cuidado planejado o mais cedo possível e ter um bom relacionamento com os profissionais de saúde.
 

Referências Bibliográficas:

1. Rouault F, Christie-Brown V, Broekgaarden R, Gusset N, Henderson D, Marczuk P, et al. Disease impact on general well-being and therapeutic expectations of European Type II and Type III spinal muscular atrophy patients. Neuromuscul Disord. 2017.

2. Laufersweiler-Plass C, Rudnik-Schöneborn S, Zerres K, Backes M, Lehmkuhl G, Gontard A. Behavioural problems in children and adolescents with spinal muscular atrophy and their siblings. Dev Med Child Neurol. 2007;45(1):44–9.

3. Mercuri E, Finkel RS, Muntoni F, Wirth B, Montes J, Main M, et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: part 1: recommendations for diagnosis, rehabilitation, orthopedic and nutritional care. Neuromuscul Disord. 2018;28:103–15.

4. Qian Y, McGraw S, Henne J, Jarecki J, Hobby K, Yeh W-SS. Understanding the experiences and needs of individuals with Spinal Muscular Atrophy and their parents: a qualitative study. BMC Neurol. 2015;15(1):217.

5. Tizzano EF, Finkel RS. Spinal muscular atrophy: A changing phenotype beyond the clinical trials. Neuromuscul Disord. 2017;27(10):883–9.