A fraqueza muscular causada pela Atrofia Muscular Espinhal (AME) pode atingir também os músculos respiratórios (1) Os músculos intercostais são mais acometidos que o diafragma, mas, em casos mais graves, o diafragma também apresenta fraqueza.

No caso de pessoas em cadeira de rodas, a função desses músculos pode estar prejudicada pela progressão da escoliose, que altera o formato da caixa torácica.

Pessoas com Atrofia Muscular Espinhal (AME) precisam ter a respiração avaliada regularmente

Esta atitude é necessária para que possíveis complicações mais graves sejam evitadas. A frequência e o tipo de acompanhamento são decididos caso a caso pela equipe multidisciplinar responsável. Além disso, é essencial o seguimento do calendário vacinal recomendado pelo(a) médico(a), de forma a evitar infecções no geral e, em especial, respiratórias.

Normalmente, o acompanhamento e cuidado respiratório variam de acordo com o quadro clínico do paciente e podem seguir este esquema:
 

Pacientes de AME que não sentam (1)

O objetivo do cuidado pulmonar é melhorar a expansão pulmonar, evitando fadiga da musculatura respiratória, deformidades no tórax e ocorrência de infecções respiratórias.

Assim, é possível melhorar a qualidade do sono, diminuir hospitalizações e facilitar o cuidado doméstico. Ainda, é importante que as intervenções se deem mesmo antes do aparecimento de sintomas relacionados às complicações respiratórias.

Avaliações:
A cada três ou seis meses. Geralmente o acompanhamento mais frequente ocorre logo após o diagnóstico. Devem ser avaliados o formato do tórax, sinais de baixa oxigenação, eficá¬cia da tosse, presença de hipoventilação, respiração durante o sono, presença de refluxo esofágico e qualidade da deglutição.
 

Suporte ventilatório:
Por não conseguirem inspirar um volume de ar adequado, é necessária apli-cação de pressão positiva nas vias aéreas, com uso de dispositivos adequados de ventilação, de acordo com indicação profissional:

Ventilação não invasiva:
Suporte ventilatório é realizado por máscara que serve de interface entre o paciente e o ventilador;

Ventilação invasiva:
A sonda é inserida pela boca (intubação). No entanto, essa prática por longos períodos oferece riscos, por isso ela não é a mais indicada. Após a retirada do tubo (extubação), o paciente pode ainda depender de ventilação, seja ela não invasiva ou invasiva, por traqueostomia (intervenção cirúrgica que consiste na abertura de um orifício na traqueia e colocação de uma cânula para passagem de ar).

Fisioterapia respiratória:
Engloba expansão pulmonar para ventilar o pulmão com mais eficiência e estimular a flexibilidade da caixa torácica, realizada através de ambú ou máquina de tosse; e a limpeza de secreções através do auxílio de tosse, realizado de forma manual ou com uso de máquina de tosse, além de manobras de mobilização de secreções.

Pacientes com AME que se sentam (1)

Pacientes que se sentam podem apresentar os primeiros sinais e sintomas de acometimento respiratório durante o sono, assim como dificuldades para tossir. Assim, o cuidado tem como objetivo evitar a hipoventilação e promover a limpeza de secreções, evitando, dessa forma, a ocorrência de infecções respiratórias.

Avaliações:
O foco da avaliação deve ser o exame clínico complementado por avaliação da efetividade da tosse, com realização de espirometria de acordo com a faixa etária. Em alguns casos, são indicados estudos do sono, e a avaliação clínica é recomendada a cada seis meses.

Suporte ventilatório:
Assim como para pacientes que não se sentam, é indicada a aplicação de pressão positiva por ventilação não invasiva. A necessidade de ventilação invasiva e traqueostomia é bem mais rara nesse grupo.

Fisioterapia respiratória:
A limpeza das vias aéreas deve ser realizada em todos os pacientes que não têm tosse efetiva, através do uso de máquina da tosse. Além disso, expansão pulmonar manual com Ambu é recomendada para ventilar o pulmão com maior eficiência.

Pacientes com AME que andam (1)

Estes pacientes, de maneira geral, apresentam função respiratória normal, mas que pode decair com a progressão da doença. Apesar de não serem recomendadas intervenções respiratórias proativas, é necessário o acompanhamento cuidadoso e próximo a esses pacientes.

Avaliação:
Deve ser examinada a efetividade de tosse, especialmente na presença de infecções respiratórias. Devem ser também avaliados possíveis sinais de apneia do sono ou hipoventilação, como ronco, despertares, cefaleia e sonolência diurna.

Confira outros cuidados com pacientes com AME:

• Cuidados Gerais

• Cuidados Ortopédicos

• Cuidados Nutricionais

• Políticas Sociais e Inclusão

   

Referências Bibliográficas

1. Finkel RS, Mercuri E, Meyer OH, Simonds AK, Schroth MK, Graham RJ, et al. Diagnosis and management of Spinal Muscular Atrophy: Part 2: pulmonary and acute care; medications, supplements and immunizations; other organ systems; and ethics. Neuromuscul Disord. 2018;28(3):197–207.

O conteúdo discutido foi inspirado no Guia de Discussão sobre Atrofia Muscular Espinhal (AME) no Brasil: Trabalhando hoje para mudar o amanhã. Clique para baixar o Guia gratuitamente e disponível na íntegra.

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