O acompanhamento profissional médico e nutricional é essencial para todos os pacientes com Atrofia Muscular Espinhal (AME). Nesse acompanhamento são avaliados o crescimento, peso e resultados de exames laboratoriais, de forma a indicar a dieta adequada para cada pessoa, para garantir o funcionamento adequado do seu organismo. A seguir, os cuidados nutricionais para pacientes com Atrofia Muscular Espinhal (AME), de acordo com a sua capacidade funcional.

Pacientes que não sentam (AME tipo 1)

Pacientes que não sentam, que geralmente são AME tipo 1, apresentam dificuldades de engolir, e isso pode resultar em aspiração de líquidos e alimentos e infecção pulmonar. Exames para avaliar a capacidade de engolir são necessários tão logo o diagnóstico de Atrofia Muscular Espinhal (AME) tenha sido feito.

Uma vez que o resultado seja normal, é necessária uma monitorização cuidadosa para identificar precocemente dificuldades alimentares. A equipe multiprofissional que atende o paciente pode também indicar manobras proativas, que incluem colocação de sondas alimentares, para minimizar riscos futuros de complicações respiratórias e desnutrição.

O manejo nutricional inclui evolução periódica do peso e comprimento, além da análise da dieta alimentar. Em pacientes tipo 1, fraqueza dos músculos mastigatórios, disfagia e problemas respiratórios são responsáveis por diminuir a quantidade de calorias ingeridas e causar desnutrição. Adicionalmente, a respiração dificultada desses pacientes tem alto gasto calórico, que potencializa o risco de desnutrição.

A dieta oferecida a pacientes que não sentam deve ser avaliada individualmente, considerando-se hidratação adequada, balanço eletrolítico e tratamentos adicionais para evitar a constipação intestinal.

Pacientes que sentam (AME tipo 2 ou tipo 3)

Pacientes que sentam, mas não andam, sejam tipo 2 ou tipo 3 que perderam a marcha, devem ter acompanhamento nutricional profissional. A avaliação nutricional deve ser feita no momento do diagnóstico de AME e periodicamente, de acordo com orientação médica. Geralmente, o acompanhamento é feito a cada três ou seis meses ou ainda anualmente, a depender da idade da criança.

O acompanhamento da evolução do peso e o da altura são indicados para monitorar e promover o crescimento adequado. Dificuldades em mastigar e engolir são frequentes nesse grupo, por isso o engasgo e a aspiração de líquidos e alimentos tornam-se riscos que devem ser monitorados. A ocorrência de tosse durante a alimentação deve ser investigada em exames que avaliam a capacidade de mastigar e engolir.

Para esses pacientes, sondas para alimentação são mais usadas como suplemento nutricional do que como nutrição total. Por causa da redução de atividades físicas e da fraqueza muscular, pacientes cadeirantes apresentam elevado risco de sobrepeso e obesidade.

Como consequência ao ganho de peso, a mobilidade desses pacientes pode ficar ainda mais reduzida, além do risco das comorbidades relacionadas, que incluem a síndrome metabólica. O ajuste da dieta é variável e a indicação individualizada. Para evitar ou tratar a constipação, é comum o uso de probióticos e dieta rica em fibras.

Pacientes que andam

Em pacientes que andam, dificuldades na alimentação são mais raras. Ainda assim, é indicado sempre o acompanhamento médico e nutricional. O maior risco para esse grupo de pacientes é o ganho de peso, que pode diminuir a mobilidade e aumentar o risco de comorbidades relacionadas ao sobrepeso ou obesidade, como síndrome metabólica, diabetes mellitus e hipertensão arterial.

O cuidado nutricional é muito importante para as pessoas com Atrofia Muscular Espinhal (AME). O acompanhamento da dieta e das necessidades nutricionais individuais e o planejamento para evitar complicações, assim como a inclusão no cotidiano familiar (por exemplo, participar das refeições em família), ajudam no bem-estar e convívio com a doença, além de melhorarem a qualidade de vida de pessoas com AME.

Referência Bibliográfica:

1. Mercuri E, Finkel RS, Muntoni F, Wirth B, Montes J, Main M, et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: part 1: recommendations for diagnosis, rehabilitation, orthopedic and nutritional care. Neuromuscul Disord. 2018;28:103–15.